疾病百科 硬皮病是什么呢
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硬皮病的因素有哪些
1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3、免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4、结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
5、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。
6、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
硬皮病主要有哪些症状
一、分类
1)局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
2)系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好。)
二、症状和体征:
1.局限性硬皮病
(注意:部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病,两者没有绝对界限!)
(1)硬斑病:多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。
(2)带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。
(3)点滴状硬斑病:多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。
2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,予后差。
(1)雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;
(2)皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。
如何治疗硬皮病
(一)治疗
1.西医治疗 治疗一直是一个棘手的问题,因为其病谱广,临床表现和严重程度及病程各异,评价治疗手段对疾病的影响较困难,最近将病变量化后才找到客观的评价方法,这些指标包括测量“皮肤的厚度”、“肺功能”“心脏收缩功能”和“肾功能”。
硬皮病的预防方法有哪些
个人预防
(1)一级预防:现在多数人认为本病很可能是有遗传因素,再加持久的慢性感染而造成的一种自身免疫病,部分病例常与系统性红斑狼疮,桥本甲状腺炎,类风湿关节炎,舍格伦综合征等相重叠,因而有上述危险因素更应注意预防。
①去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。
②生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。
③加强营养,禁食生冷,注意温补。
(2)二级预防:
①早期诊断:可根据典型的皮肤硬化及系统性损害作出诊断。
②早期治疗:可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射,坚持体疗和物理治疗,如音频,蜡疗等,以改善肢体挛缩,增加肢体功能,或长期口服维生素E。
(3)三级预防:
①进行性系统性硬皮病进展缓慢,有些有自行缓解倾向,不要轻易停止或放弃治疗。
②注意锻炼身体,合理的生活规律,避免情绪刺激及变化。
③目前无特效药物治疗本病,在整个病程中,应积极配合中医药疗法,对该病的控制很重要。
④有雷诺现象患者,应注意保温,避免冷刺激。
⑤禁止吸烟。
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