小儿吃牛肉警惕朊蛋白病
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亚急性海绵样脑病潜伏期很长,多在1年以上。病程是进行性的,呈亚急性或慢性经过。病理改变只限于神经系统,大脑灰质有显著的海绵样变性。
可传播性海绵样脑病(TSE)的病理特点是:弥漫性神经元脱失和反应性星形细胞增生;神经元空泡形成,脑组织海绵样变性,以灰质最重(大脑皮质、丘脑、基底节、小脑);常见淀粉样斑块;没有炎症改变;白质受累不明显;脱髓鞘系继发于神经元坏死。
关于TSE的病原体,prion(朊蛋白,或称朊病毒)学说被多数人接受,但仍有争议。有人认为TSE可能是病毒感染,或病毒样(virus-like)病原体感染;还有人认为如果病原体有少量核酸,可以称之为不典型病毒,即virino(Asher,1997)。
Prusiner(1982)提出朊蛋白学说,为此他于1997年获诺贝尔生理医学奖。他认为,TSE这类疾病是朊蛋白(PrP)的异常变构引起的。PrP是一种糖蛋白,可以自身复制,但未发现其有核酸存在。PrP位于正常人和动物的细胞膜上,其功能不明。人的PrP基因位于染色体20p,其产物是由253个氨基酸组成的糖蛋白,可以被蛋白酶分解。当正常的PrP产生空间结构变异(由α螺旋结构变为β层状折叠结构)时,则称为异常PrP,其可以复制,但不能被蛋白酶分解,导致在脑内蓄积,凝聚为淀粉样蛋白纤维丝,引起神经元变性。此外,异常PrP有传染性,其进人人体后,可感染正常PrP,使之变为异常PrP。PrP基因发生突变也可使体内PrP发生结构改变而患病。至于正常PrP在何种条件下转变为致病性PrP,异常PrP又是如何复制的,尚未得结论。
目前研究的焦点是牛海绵样脑病(疯牛病)与人类CJD的关系。近来认为,进食患疯牛病的牛肉是很有可能患病的。特别是在1994~1995年间英国爆发疯牛病,1996年报道在人类发现新变异型CJD(vCJO)之后,在世界范围内都采取措施防止疯牛病的传播。#p#副标题#e#
1、克-雅氏病(CJD) 是一种致死的,可传播的海绵样脑病,分为4个类型:散发性、家族性、医源性、新变异型。
①散发性克-雅氏病见于世界各地,约占全部CJD的85%~90%,多见于40~70岁。传播途径不明。临床的典型症状是小脑功能障碍、肌阵挛发作、痴呆、周期性脑电图异常。起病多以精神心理异常为主要表现:记忆力和判断力下降,思维缓慢,性格改变,抑郁。早期常有进行性小脑性共济失调,以及感觉刺激诱发的肌阵挛发作。可有锥体系和锥体外系体征、瘫痪、皮质盲。晚期明显痴呆。病程进展快,90%的病例在起病后1年内死亡。脑电图有周期性出现的爆发性高幅慢波或棘波,间隔0。5~2秒。神经影像为弥漫性皮质萎缩。脑脊液正常或轻度蛋白增高。确诊依靠病理检查。
②家族性CJD约占全部病例的5%~10%,由基因突变引起,据认为是常染色体显性遗传。
③医源性CJD的传播来源是已死病人的脑组织和眼组织以及被污染的医疗器械。由尸体脑垂体提取的人类生长激素和促性腺激素也曾传播CJD。潜伏期4~10年。也有因角膜移植、硬脑膜移植、脑外科癫痫手术时放置被污染的皮层电极等,经过1~3年而发生 CJD的病例。其病理和临床症状都与散发性CJD相似。由于长期注射被污染的生长激素而患病者多为10~17岁的少年儿童。
④新变异型CJD(vCJD)开始在英国报道10例(1996),以后在欧洲又发现数十例。vCJD与经典的散发病例有所不同:发病年龄较轻(10~40岁);病程较长(8~24个月);脑电图没有周期性高幅放电;病理改变见淀粉样斑块分布广泛,而海绵样变性在丘脑和基底节比大脑皮质严重,这与经典vCJD时海绵样变性为主而淀粉样斑块较轻有所不同。临床初发症状是行为异常、性格改变、抑郁,以后出现小脑共济失调和肌阵挛,终至瘫痪。vCJD未发现有家族性发病,其传播方式不明,目前研究和争论的焦点在于本病是否与食用息牛海绵样脑病(疯牛病)的牛肉有关。虽无直接证明,但不能否定疯牛病的病原体可以传播给人的可能性,因vCJD病人的地理分布与疯牛病的流行区一致。据预测现在还有人正处于潜伏期,故患vCJD的人数还会增加。为此,WHO召集了多次会议,并提出预防vCjD的一些具体措施。我国政府为了防止疯牛病的传播,发布了《关于严防牛海绵样脑病传入我国的通知》,已付诸实施。#p#副标题#e#
2、库鲁病(kurn) 只见于巴布亚新几内亚的Fore部族。该部落的习俗是摄食死者尸体,包括脑组织,从而引起病原体的人至人的传播。自从1960年开始制止吃人肉的仪式以来,已不见新的病例。
库鲁病的病变主要见于小脑、脑干和基底节,次为大脑皮层,表现为严重的海绵样变性和淀粉变性斑块形成。本病的潜伏期为5~30年,小儿和成人均可患病,最小的病儿为5岁。临床症状主要是小脑功能进行性障碍,共济失调、震颤、走路不稳、语言不清等症状逐渐加重,头、颈、四肢的震颤变为粗大而严重。“kuru”在Fore族语言中是“颤抖”或“打哆嗦”的意思。本病的痴呆和意识障碍不明显。晚期可有颅神经症状及严重虚弱和营养不良。脑电图和脑脊液均无特异发现。确诊主要是靠病理检查。本症无特异疗法,病人多在起病后6~9个月内死亡。
3、Gerstmann-Straussler-Scheinker综合征(GSS) 多见于30~60岁,为常染色体显性遗传病。临床以小脑症状为主,也可见锥体系和锥体外系体征。晚期痴呆。病程平均为5年。脑病理淀粉样斑块比海绵样变性严重。病因是朊蛋白基因突变。
4、家族性致死性失眠症(FFI) 见于成人,也曾见于l例13岁患儿。FFI为显性遗传,系由于朊蛋白基因的178密码子突变引起。病理特点是丘脑核的严重变性。早期有注意力和记忆力障碍,以后有进行性梦幻状态和难治的失眠,进行性植物神经功能紊乱和运动障碍、肌阵挛。病程约1年死亡。
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