冰桶挑战赛 呼吁关注肌萎缩性脊髓侧索硬化症
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今日,位于美国硅谷的商业大佬们兴起了一项新活动,他们为了募集善款,不惜让其他参与者将一大桶冰水浇在了自己身上。
冰桶挑战赛:募集善款
到目前为止,微软首席执行官萨蒂亚纳德拉,前CEO史蒂夫鲍尔默,董事长兼前首席执行官比尔盖茨都完成了冰桶挑战赛,为肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)募款。
ALS冰桶挑战赛是一种通过社交媒体来提高知名度的运动,参与者须将冰桶当中的冰水倒在头上。完成挑战后可要求其他人也完成同样挑战,否则必须向ALS相关组织捐款,当然完成挑战的名人也可以捐款。
目前完成冰桶挑战赛的名人大都通过Twitter、YouTube和Facebook分享视频。
冰桶挑战赛:ALS是什么
肌萎缩性脊髓侧索硬化症是一种运动神经元病,发病率约5人/10万,男女患者之比约 3:1, 约10%的患者有家族遗传史。英国著名物理学家霍金也患有此病。
此病多于30-50岁发病,以上肢周围性瘫痪 ,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。表现为受累部位肌肉萎缩。通常以手肌无力、萎缩为首发症状,逐步蔓延到对侧。病程晚期出现麻痹,表现为舌肌萎缩和震颤,后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。常因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均约3年左右,进展快者发病1年内死亡,病程进展慢者可持续10年左右。
冰桶挑战赛:ALS致病原因
肌萎缩性脊髓侧索硬化症的发病机制不清,可能与下列因素有关:
一、遗传。5%-10%的患者有遗传性,目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关。
二、中毒。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外,植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆积,摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素,以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关;
三、免疫。尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物,如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等,但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为,MND不属于神经系统自身免疫病;
四、病毒感染。由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元,且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND,故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。
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