妙龄女不长个从未来例假 原来是男儿身
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25岁才1.4米,家住汉阳的莎莎(化名),看上去却像一个刚上初中的“小萝莉”——娃娃脸、胸部平坦,从未来过例假。近日在医院检查才发现,她的基因竟是个“纯爷们”。
莎莎今年25岁,初中时,同学们开始蹿个、发育,她却毫无“动静”。父母认为是孩子挑食,安慰她再大一些就会和其他女孩一样。但转眼莎莎已经25岁了,而她依然像个小姑娘,而且从未来过例假,渐渐意识到自己与别人不一样,莎莎的性格变得内向敏感。考虑到孩子将来的婚恋问题,父母将其带到武汉市中心医院后湖院区内分泌科,希望专家能解决“发育迟缓”问题。
了解到莎莎的情况后,内分泌科赵湜主任高度怀疑其染色体出现了问题,随后让检验科为她做了外周染色体核型分析。检查结果显示:莎莎的性染色体中绝大部分是46,XY(女性应该是46,XX),这说明“她”其实是男儿身。这种情况,还是该院检验科第一次遇到。为了确保检测结果无误,医生又检测了一次,结果和之前的一样。
这一结果,对于莎莎全家来说,犹如晴天霹雳。更遗憾的是,因为就诊时间太晚,基本已无法治疗,莎莎可能终生以“童颜”生活。该院检验科卢忠心主任介绍,46,XY 性反转女性的群体发病率约十万分之一,患者看上去像女孩,但第二性征发育不佳,无阴毛、腋毛,乳房不发育,外阴呈幼稚型。体内有发育不全的子宫和输卵管,还有原发性闭经。如能早治疗,或许还可能像正常女孩一样发育,成年后可以结婚,但无法生育。
赵湜主任提醒,这种疾病,在儿时一般以矮小或性器官异常为主要特征,应尽早就诊。如果任其发展,到了孩子生长发育期,可能因为两性畸形、激素水平紊乱,而导致内分泌紊乱、发育不良等情况,影响孩子的一生。
延伸阅读:什么是雌雄同体
具有雌雄同体现象的人被称为雌雄同体人,又称双性人。雌雄同体人有很多种,但究其原因是精子或卵细胞产生时减数分裂异常导致。也即异常的减数分裂产生异常的精子或卵细胞,异常的精子或卵细胞相结合产生异常的受精卵,异常受精卵发育成为雌雄同体人。
雌雄同体的原因
染色体XX(一般为雌性)的胎儿之中,雌雄同体之生物成因有:
1、先天性肾上腺增生症会造成染色体XX的胎儿虽有雌性内部构造,但有性别不明或雄性的外生殖器及第二性征。此为最常见之性别不明现象。
2、Progestin-induced virilisation,由避孕用合成黄体素药物Progestin(又叫“孕酮”或“黄体酮”)引起。个体有雌性内外生殖器,只是有某些雄性第二性征。
而染色体XY(一般为雄性)的胎儿之中,雌雄同体之生物成因则有:
1、“顽固性密拉氏管征候群” ,胎儿个体有雄性身体以及子宫和输卵管。
2、睾脂酮不敏症候族 ,由于身体对睾脂酮无反应导致。胎儿个体外观是雌性身体,但是没有子宫和输卵管。
3、5-alpha-reductase deficiency,个体有睾丸,阴道,阴唇,还有小而可以射精的阴茎(位于相当于阴蒂的位置,出生时看来也像阴蒂)。这些个体就像一般女孩一样长大。但是青春期时睾丸会下降,也会变声,通常也会自我认同为男性。
出现类型
1、 雌雄同体人以我们熟知的泰国人妖式出现,当泰国的男子到17岁时就要被打雌性激素成为雌雄同体人;人妖为人为制造出的阴阳人,外型和外形出现性格变异,不具有变异后的生育功能,并非真正的阴阳人。
2、雌雄同体,但是雌性为假体无功能,只有雄性为真体,实际只具有雄性功能;天生假性阴阳人。
3、雌雄同体,但是雌性为真体具有生育功能,雄性为假体,不具有雄性功能;天生假性阴阳人。
4、雌雄同体,具有双重性功能和生育功能。天生真正的阴阳人。
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