罕见DenysDrash综合征患儿肾移植成功
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一名患有罕见Denys-Drash 综合征的男孩新近在上海成功接受肾移植治疗。19日,他康复出院,开始新生活。
2004年10月出生的旸旸一出生便被查出外生殖器畸形,为尿道下裂。一岁时,旸旸曾接受了腹腔镜左侧睾丸下拉固定术,将左侧睾丸从腹腔下移至腹股沟。刚刚恢复的小家伙又出现了眼睑浮肿,尿泡沫多的症状。根据双侧肾脏穿刺活检,旸旸被诊断为为“局灶性球性及节段硬化性肾小球病”,靠吃药维持治疗,但效果一直不尽人意。三年半的吃药治疗岁月使旸旸不能像正常孩子一样生活。
2009年3月,旸旸病情恶化,他反复腹部疼痛,排尿逐渐减少。5月父母再次将他送到医院就诊。这次小家伙被诊断为患上了极为罕见的Denys-Drash综合征,并导致慢性肾功能不全。
据介绍,Denys-Drash 综合征是一种十分罕见的先天性疾病,至今全世界报道约二百例,中国约有二十例。1967年,Denys和Drash大夫等首次以一个患有肾病、两性畸形和肾母细胞瘤儿童的病例描述了此类疾病。此类疾病以肾病综合征为主要表现,伴有男性假两性畸形、肾母细胞瘤或两者之一。肾病病理以弥漫性系膜硬化为主要特征,多发生在两岁以内,很快进展至终末期肾衰死亡。
儿科专家徐虹开始考虑为旸旸进行亲属肾移植。中国肾移植专家中山医院副院长、泌尿外科朱同玉教授告诉记者,肾移植是旸旸唯一可能的生路。旸旸与妈妈配型成功后,10月26日,旸旸和妈妈一起被推进了手术室,医生们将为母子俩进行创造历史的亲属同种异体原位肾移植术。
据介绍,专家们顺利突破技术难关,将母亲的肾脏小心植入旸旸体内,五小时后,手术顺利完成。术后第四天,由于孩子年龄小,长期患病体质差,病情曾出现反复,中山医院专家再次通过手术成功清除了其体内所有的血块,彻底取得了这次高难度手术的成功。医生说,今后他可以和正常孩子一样生活。
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