关于硬皮病有哪些类型
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(一)系统性硬皮病
包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病。
(二)局限性硬皮病
1.硬斑病
包括①点滴状硬斑病;②斑块状硬斑病;③泛发性硬斑病;④带状硬斑病。
2.线状硬皮病伴颜面偏侧萎缩
系统性及局限性两类硬皮病临床表现不同,内脏损害及预后也不同。局限性硬皮病内脏多不受累,预后好。系统性硬皮病皮肤广泛硬化,且多脏器受累,预后不好。系统性硬皮病手指、前臂、面部硬化重、手指呈尖细,指骨萎缩甚至破溃。面部硬化影响张口,面无表情僵化。食管扩张咽下困难、有间质性肺炎、关节痛、心肌炎、肾炎及蛋白尿。
(三)CRES综合征
本病具有皮肤钙化、雷诺征、食管功能紊乱、指趾硬化、毛细血管扩张。是硬皮病的一个特殊类型,内脏病变少,预后良好。
(四)肢端硬皮病
多见于中青年妇女,先有雷诺现象,然后手指变硬,继之面部变硬妨碍咀嚼口唇活动。轻型病人可自然痊愈,严重者可转为全身性系统硬皮病。
(五)嗜酸性筋膜炎
本病为累及皮肤深筋膜而呈硬皮病样表现的结缔组织病,伴嗜酸性粒细胞增高。认为本病为局限性硬皮病的皮下型。好发于男性。主要侵犯四肢。常无雷诺现象、无内脏侵犯。
二、慢性放射性皮炎
为长期放射线照射引起的皮肤变性,干燥萎缩、脱毛、变硬、毛细血管扩张,可形成溃疡,并可癌变。
三、淋巴水肿性硬化
为非炎症性而为淋巴管堵塞淤积形成的肿胀硬性损害。见于丝虫病,慢性复发性丹毒等疾病。
四、新生儿硬化症
发生于新生儿、早产儿。生后一周,多于冬季发病。因新生儿皮下脂肪中,饱和脂肪酸增高、溶点高,遇冷则容易发生凝固,而导致面颊。腿、背部皮肤变硬,干燥呈蜡样外观。严重时体温下降,常因并发症肺炎、腹泻、循环衰竭而死亡。
五、静脉曲张综合征
易发生于下腿,女多于男。常发生于第一次妊娠后。由于静脉功能不全造成静脉瓣膜损害,血栓形成,血流减慢淤积,红细胞外渗,发生淤积性皮炎。临床出现下腿,踝部肿胀,色素沉着。易继发蜂窝织炎,红肿变硬,色呈棕黑。稍受外伤易形成慢性溃疡,疼痛、经久不愈。
六、成人硬肿病
常继发于链球菌感染。女性多于男性,皮损始发于头面、颈、背部,对称分布。肿胀发硬,表面光滑、苍白、毛发色素正常。可将皮肤捏起。以上几点可与系统性硬皮病鉴别。损害可向后臂居于发展,但不侵犯下肢及腹部。无雷诺征,可自然消退,预后好。
七、硬化性粘液水肿
本病常伴有甲状腺功能亢进,出现坚实水肿性硬性斑块。垂体分泌的甲状腺刺激激素蛋白沉积有关。为坚硬非凹陷性水肿。
八、硬化性萎缩苔藓
多见于绝经期妇女,常侵犯大小阴唇、肛周、男性多在龟头,肛周,为白色扁平丘疹,以后融合成片,质硬。晚期出现萎缩。此病可转变为鳞状上皮癌,发生率为3%-6%。
九、硬化萎缩综合征
为常染色体显性遗传,其病变在出生时即显现,一直进行到儿童期,两性均可发生。表现为手掌角化、手背萎缩,手指硬皮病样改变。匙状甲,至青春期可发展为鳞状上皮癌。
十、硬化性粘液苔藓
病因不明,好发于3-5岁。其皮肤表现为异常球蛋白沉积。呈弥漫性苔藓样浸润皮肤增厚,似硬皮病。以额部最明显,面和手皮肤增厚变硬,预后不好。
十一、纤维化型基底细胞癌
临床表现为硬化的黄色斑块、边缘不清。
十二、类癌综合征
类癌综合征:类癌瘤典型症状为阵发性皮肤潮红,胸部压迫感,搏动性疼痛。结膜充血、出汗。眼、鼻、唾液腺分泌增多。腹痛、腹泻、哮喘、呼吸困难。一些患者在小腿和足部皮肤发生硬化性改变。额头和头皮可见皱纹状增厚发硬。
十三、Wener综合征
为常染色体隐性遗传。主要临床表现是:①身材矮小和老人外貌;②毛发早年灰白和脱发;③硬化性皮肤异色症;④青年性白内障;⑤骨质疏松;⑤性功能减退。
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