诊断硬皮病的标准有哪些
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1.硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象,疲劳和 骨骼肌痛,这些症状可持续数月,难以确诊,这类病人常被诊为“未分化结缔组织病”(UCTD),但如这类病人伴有以下特点则对硬皮病的诊断有早期提示作 用:雷诺现象出现于年龄较大的病人,雷诺现象较严重,甲皱毛细血管检查异常,硬皮病相关抗核抗体阳性(如抗拓扑异构酶或抗着丝点抗体),通常提示硬皮病诊 断的第一个线索是皮肤增厚,常从手指和手的肿胀开始,系统性硬化病的诊断主要依据硬皮,雷诺现象,内脏受累及特异性抗核抗体的出现。
目前采用美国风湿病学会1980年制定的硬皮病分类标准,见表3,该标准的敏感性为91%,特异性为99%,凡具备以下1个主要标准或2个次要标准者可以诊断为系统性硬化病。
主要标准:近端硬皮如手指,掌指或跖趾关节近端皮肤的对称性增厚,绷紧和硬化。
这类变化可累及四肢,面部,颈部和躯干(胸部和腹部)。
次要标准:
(1)硬指:上述皮肤改变仅限于手指。
(2)手指凹陷性瘢痕或指垫变薄:缺血所致的指尖凹陷或指垫组织丧失。
(3)双肺基底部纤维化:无原发性肺疾患者双肺底部出现网状,线形或结节状密度增高影,亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。
T综合征 具有5大特征性表现:皮下钙质沉积,雷诺现象,食管蠕动异常,指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张,具备其中3条或3条以上的特征性表现,再加上抗着丝点抗体阳性,可以确定诊断。
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