怎么治疗亨廷顿舞蹈病?
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(一)治疗
目前没有任何药物可以改变亨廷顿病的自然病程,但可以采取措施改善临床症状,减少舞蹈样动作,治疗集中在对心理与神经征候两方面的症状治疗,同时进行必要的支持治疗,要让患者及可能得病者树立信心,相互帮助,建成富有乐观主义的家庭。
亨廷顿病患者脑内γ-氨酪酸(GABA)减少,胆碱能活动受抑制,而多巴胺活动过度,可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。
1.对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂 丁酰苯类药物中的氟哌啶醇和吩噻嗪类药物氯丙嗪,奋乃静等是主要治疗药物,可以阻滞多巴胺受体,苯酰胺类药物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用,3次/d,100mg/次。
2.增加中枢神经系统的γ-氨酪酸(GABA)含量 异烟肼是γ-氨基丁酸转移酶的抑制剂,可能使中枢的γ-氨酪酸(GABA)含量升高,使有些患者有轻到中度的进步,一般剂量为10~20mg/kg,每一疗程用药时间4个月~1年;同时应用维生素B6效果更好。
3.提高胆碱的含量 毒扁豆硷抑制中枢胆碱酯酶的活性,阻止胆碱的降解,可改善舞蹈样运动。
4.神经细胞移植或胚胎纹状体组织的移植 尚处于探索之中,是否有效还不能确定。
5.痴呆症状治疗 目前还没有很好的药物,但精神症状通过药物治疗可以获得改善,可用阿米替林,多塞平(多虑平)改善患者的抑郁症状,对暴躁和愤怒暴发时可用氟哌啶醇和碳酸锂联合治疗。
6.其他治疗 可配合应用神经系统促代谢药物,维生素类和能量合剂等,抗自由基治疗,抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也具有一定的疗效,此外加强肢体功能训练和进行心理治疗也可以获得良好的疗效。
(二)预后
本病通常持续10~20年,病后15~16年死亡,女性患者病程较长。
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