过敏性紫癜性肾炎概况
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过敏性紫癜是全身性以小血管损害为主要病理基础,临床以皮肤紫癜、出血性胃肠炎、关节炎及肾损害为特点的综合征。在过敏性紫癜病人中,约1/3以上可出现肾损害,其预后主要取决于肾病变的严重程度,因此将过敏性紫癜所引起的肾损害称为过敏紫癜性肾炎。
【发病原因】
本病常发生于10岁以下儿童,成年人(>20岁)中少见。好发生于寒冷季节。约1/3患者有细菌、病毒等先驱感染史,但未能证明与链球菌感染的肯定关系。约1/4患者与鱼、虾类过敏或预防注射、药物有关。大多数患者呈良性、自限性过程,多数患者经正确治疗于数周内痊愈。但也有反复发作或迁延数月、数年者,约50%病人病程反复发作。
关于过敏性紫癜性肾炎在过敏性紫癜中的发病率,报道不一,南通医学院钱桐荪教授统计国内外报道2840例,有紫癜性肾炎者占37.6%。
过敏紫癜性肾炎是过敏性紫癜的继发病变,而过敏性紫癜的病因尚未明确,可能与感染和变态反应有关。部分病例起病前有感染,最常见的是上呼吸道感染(非特异性或链球菌感染),其他如衣原体、水痘和寄生虫等。许多病例病前有药物(抗生素、碘胺、异烟肼、水杨酸盐、巴比妥及碘化物)或食物(乳类、鱼、虾、蟹及蛤等)过敏。目前认为是一种免疫复合物病。IgA在发病中起重要作用。急性期患者血清IgA显著增高,IgA之间具亲和性可产生高分子量聚合体,90%以上病例肾小球和皮肤小血管壁IgA免疫荧光阳性。患者急性期血清ⅩⅢ因子活性低下和肾小球存在纤维蛋白(原),提示凝血机制参与本病发病。
【紫癜肾炎临床表现】
(1)肾外症状表现包括:
①皮疹,出血性和对称性分布。皮疹初起时为红色斑点状,压之可消失,以后逐渐变为紫红色出血性皮疹,稍隆起皮表。皮疹常对称性分布于双下肢,以踝、膝关节周围多见,可见于臀部及上肢。皮疹消退时可转变为黄棕色。大多数病例皮疹可有1~2次至多3次反复,个别可连续发作达数月甚至数年。
②关节症状表现,多数以游走性多发性关节痛为特征。常见受累关节是膝、踝和手。症状多于数日内消退,不遗留关节变形。
③胃肠道症状表现,最常见为腹痛,以脐周和下腹为主,阵发性绞痛。可伴有恶心呕吐及血便,偶见吐血。在儿童有时可并发肠套叠、肠梗阻和肠穿孔。
④其他症状表现,如淋巴结肿大,肝脾肿大,少数有肺出血所致咯血,肾炎所致高血压脑病或脑紫癜性病变所致抽搐、瘫痪和昏迷。
(2)肾脏症状表现:多见于出疹后4~8周内,少数为数月之后。个别见于出疹之前或出疹后2年。最常见表现为孤立性血尿,国内报道有1/4~1/2病例表现为肉眼血尿。蛋白尿多属轻微,但也可发展成大量蛋白尿而表现为肾病综合征。少数病例可出现急性肾功能恶化。部分患者可有高血压和水肿。
【紫癜性肾炎临床诊断与分型】
过敏性紫癜性肾炎的诊断主要依据是出血性皮疹和肾损害。典型皮疹有助于本病诊断,皮疹稀疏或出现肾脏症状时皮疹已消退者应详细追问病史(包括关节、胃肠道症状)和皮疹形态。对出现典型肾脏症状,如水肿、高血压、血尿、蛋白尿、肾病综合征和肾功能不全时,诊断较容易;对轻微尿改变者,国内一般以尿蛋白定性(+)和尿红细胞超过5个/高倍镜,或 2~3 个/高倍镜作为诊断标准。急性期毛细血管脆性试验阳性,而血小板计数和功能试验正常,对本病诊断有一定参考意义。肾穿刺活检有助于本病的诊断,且有助于了解病变程度及评估预后。皮肤活检有助于同IgA肾病外的肾炎作鉴别。
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