怎么区别诊断再生障碍性贫血
本文已影响2.38W人
本文已影响2.38W人
生障碍性贫血急性型呈多部位增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤为淋巴细胞增多。
分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中之二项:①中性粒细胞绝对值<500/mm3,②血小板数<2万/mm3,③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%,如<50%,则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型,慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。
(一)急性型再障 起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
(二)慢性型再障 起病缓慢,以分血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。
【辅助检查】
(一)血象 呈全血细胞减少,贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞显著减少。
(二)骨髓象 急性型呈多部位增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在60%以上。
(三)骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描 由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响,有时一、二次涂片检查是难以正确反映造血情况,而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片,可提高诊断正确性。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。
(四)其他检查 造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低。抗碱血红蛋白量增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。
【鉴别诊断】
再障必须和下列疾病相鉴别:
(一)阵发性睡眠性血红蛋白尿 尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见,网织红细胞增高,骨髓幼红细胞增生,尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应,成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常,均有助于鉴别。
(二)骨髓增生异常综合征(myelodysplasticSy Ndrome,MDS)FAB协作组将MDS分为五型,其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。MDS虽有全血细胞减少,但骨髓三系细胞均增生,巨核细胞也增多,三系中均可见有病态造血,染色体检查核型异常占20%~60%,骨髓组织切片检查可见"造血前驱细胞异常分布"现象。
(三)低增生性急性白血病 多见于老年人,病程缓慢或急进,肝、脾、淋巴结一般不肿大,外周呈全血细胞减少,未见或偶见少量原始细胞。骨髓灶性增生减低,但原始细胞百分比已达白血病诊断标准。
(四)纯红细胞再生障碍性贫血 溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞,可呈全血细胞减少,起病急,有明确诱因,去除后可自行缓解,后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少,需注意和慢性再障作鉴别。
中医如何认识再生障碍性贫血
再生障碍性贫血患者护理小窍门
对于再生障碍性贫血的护理措施
再生障碍性贫血患者的护理方法
王嘉飞为何总喜欢穿女装?原因是有性别认知障碍?
哪些药物会导致再生障碍性贫血
女性贫血的原因 女性贫血吃什么好?
男性性功能障碍的诊断与治疗
再生障碍性贫血有哪些危险症状
再生障碍性贫血有什么临床表现
哪些药物会造成再生障碍性贫血
再生障碍性贫血护理要如何做
什么是再生障碍性贫血
再生障碍性贫血患者如何调养好
再生障碍性贫血患者日常要注意什么
再生障碍性贫血疾病有什么主要症状
哪些因素会诱发再生障碍性贫血
孕妇贫血怎么办 判断孕妇贫血的指标
再生障碍性贫血有哪些护理原则
急性再生障碍性贫血护理要谨慎
再生障碍性贫血有什么护理原则
再生障碍性贫血护理的方法
哪些药物可治疗再生障碍性贫血
再生障碍性贫血患者的护理常识
平时应如何护理再生障碍性贫血
再生障碍性贫血的五款饮食推荐
再生障碍性贫血有哪些治疗措施
再生障碍性贫血有哪些预后方法
再生障碍性贫血有什么治疗方法
护理再生障碍性贫血要注意哪几点
再生障碍性贫血有哪些生活注意事项
再生障碍性贫血有哪些护理要点
再生障碍性贫血有哪些病理原因