地中海贫血综合征是怎么回事
本文已影响1.02W人
本文已影响1.02W人
地中海贫血综合征是由于基因突变导致血红蛋白(Hb)的珠蛋白肽链生成障碍而致的溶血性贫血,又称海洋性贫血。临床表现不一,重症者自幼贫血严重,伴黄疸、肝脾肿大,有种族和家族性,轻型可无明显症状。临床上分为α地中海贫血和β地中海贫血2种。
[病 因]
本病系由于基因突变导致血红蛋白(Hb)的珠蛋白肽链生成障碍所致。
[症 状]
大多有贫血、黄疸、肝脾肿大和发育障碍。
[检 查]
1 血常规、尿常规、粪常规。
2 肝功能、肾功能、酶学检查。
3 X线检查。
4 B型超声检查。
5 电解质及无机元素检测。
6 代谢物检测。
7 妇产科特殊检查。
[诊 断]
1 有明显的家族史:父母有遗传证据。
2 重型患者大多有贫血、黄疸、肝脾肿大和发育障碍。
3 实验室检查:不同程度的贫血,呈小细胞低色素性,红细胞渗透脆性减低,血片中可见红细胞大小不均,有靶形红细胞,包涵体生成试验阳性;血红蛋白电泳。
[治 疗]
1 轻型无症状者不必治疗。
2 重型或有溶血危象者:
(1)输血:使血红蛋白保持在10g/dl,以助长患儿生长发育。
(2)铁络合剂。
(3)叶酸:适用于溶血明显和反复发病者。
(4)脾切除:适用于重症、脾巨大脾功能亢进,并经同位素证实脾为阻留红细胞的主要场所。
(5)骨髓移植。
久坐患死臀综合征?什么是死臀综合征
地中海贫血易与什么疾病混淆
地中海贫血吃什么食物好一些
今夏中东地区多发中东呼吸综合征
什么是地中海贫血呢 地中海贫血有什么危害呢
疾病百科 缺铁性贫血是怎么回事
地中海贫血不能吃什么食物
多囊卵巢综合症是怎么回事
李晓林:地中海贫血患者纳入精准扶贫
什么是中东呼吸综合征
经期综合征怎么回事 八个方法远离困扰
地中海贫血应该做什么检查
女儿患罕见RETT综合征 什么是RETT综合征
地中海贫血的临床表现
地中海贫血如何辩证治疗
预防地中海贫血从婚检做起
地中海贫血检查重要性
地中海贫血如何才能根治
地中海贫血的预防与调理
地中海贫血的病因病理
Hellp综合征是什么 怎么处理Hellp综合征
重型β地中海贫血有什么表现
地中海贫血的人应该吃什么食物
地中海贫血:地中海贫血的原因 地中海贫血有什么症状
女性地中海贫血筛查
脸上红血丝是怎么回事 红血丝怎么去除
经前期综合征怎么回事 多吃甜食保持心情
地中海贫血是什么
地中海贫血有哪些症状
中医如何鉴别诊断地中海贫血
地中海贫血的饮食保健
重型β地中海贫血的治疗
地中海贫血的诊断重点