地中海贫血的临床表现
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a 地中海贫血:
①胎儿水肿综合征:胎盘大而易碎,胎儿全身水肿,轻度黄疸,皮肤可见出血点,心脏扩大;肺发育不全,胸腺缩小,肝脾肿大,腹水,胸腔及心包内积液,常于 30 ~ 40 周死于宫内、其胎儿血中均为 HbBart ”s ,而无 HbH 、 HbA2 及 HbF 。
② HbH 病:出生时可无症状,随着年龄的增长出现贫血、黄疸、肝脾肿大,并因妊娠、感染等加重贫血,骨骼改变轻。其脐血中可发现含量在 25 %左右的 HbBart “ s 。
③标准型与静止型:一般无明显临床表现,或见轻度贫血及小细胞低色素红细胞。出生时可查出 HbBart ” s 小体。 HbAZ 可略降低。
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