肺泡蛋白沉着症的病理机制
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常出现呼吸功能不全而致残者,但接受支气管肺灌洗的病人则很少死亡,继发感染应及时发现和治疗。
症状少或没有症状的病人不需治疗,但应注意观察有无病情的加重,因其可导致呼吸衰竭。最有效的治疗是通过双腔支气管插管,使用1~2l加温的 0.9%氯化钠液体反复多次对一侧肺进行灌洗和抽空。仅用于有明显症状和低氧血症的病人.通常病人在全麻下,每隔3~5天灌洗一侧肺,有的病人灌洗一次后便不出现症状或浸润,有的则需6~12月灌洗一次,持续多年。
试用过许多药物,有不同程度的效果,包括碘化钾、四丁酚醛和水解蛋白酶(如胰蛋白酶和链激酶-链道酶)。全身皮质类固醇使用无效,且可增加继发感染可能。由于本病可自行缓解或由于每位研究者所能研究的病例数有限,因此对任何治疗方法均难以评估。
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