男孩换心脏变学霸 什么是扩张性心肌病
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17岁的小翔(化名),5岁那年,小翔因频繁胸闷查出肥厚性心肌病(后来,随着病情的进展发展成了扩张性心肌病,心脏移植患者中最为多见的一种疾病)。自那以后,他开始变得和其他小朋友不一样了,他每天需要吃各种药,不能和其他小朋友一起奔跑、跳跃,剧烈运动对他而言都是“危险”。“在移植前,每次体育课我只能站在边上看,从没在操场上跑过。”小翔说,和大部分扩张性心肌病患者一样,哪怕不做任何运动,只是坐着,也时不时会感觉到胸闷,此时,他必须停下正在做的任何事情。
“正常情况下,人的心脏是会舒张、收缩的,而扩张性心肌病患者的心脏收缩功能较差。随着病情的进展,他们的心脏会像吹气球一样,越吹越大,以至于出现心力衰竭,而当心脏大到一定程度,超出心脏负荷时,就会停止工作。”
2015年9月,还不满15周岁的小翔接受了心脏移植手术。“当时,他的心功能非常差了,药物已无法维持心脏正常运作,如果再不手术,心脏随时有停跳的可能。”
术后,小翔休学一年,但这一年小翔发生了巨变,就连他自己也感受到了这种改变,“一个是生理上的,一个是心理上的。手术出院后,我立马就感觉整个人轻松了很多,一种从没有过的轻松,这种轻松的感觉让我感受到了生活还是美好的,我的人生也充满了可能。”
延伸阅读:什么是扩张性心肌病
扩张型心肌病(DCM)是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心室收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。
扩张性心肌病的病因
1.感染
动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎,且可以引起类似扩张型心肌病的病变,近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA,说明本病与病毒性心肌炎关系密切。
2.基因及自身免疫
过去认为大多数DCM病例是散发或特发的,但现在发现家族性的至少占40%~60%。家系分析显示大多数DCM家族为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传、线粒体和X连锁遗传。另一方面,免疫反应的改变可增高对疾病的易感性,亦可导致心肌自身免疫损伤。
3.细胞免疫
本病患者中自然杀伤细胞活性减低,减弱机体的防御能力,抑制性T淋巴细胞数量及功能减低,由此发生细胞介导的免疫反应,引起血管和心肌损伤。
扩张性心肌病的治疗
1、保持正常休息,必要时使用镇静剂,心衰时低盐饮食。
2、有多量胸腔积液者,作胸腔穿刺抽液。
3、严重患者可考虑人工心脏辅助装置或心脏移植,可以行心脏再同步治疗(CRT)。
4、有心律失常,尤其有症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗,对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。
5、对长期心力衰竭,内科治疗无效者应考虑心脏移植,术后积极控制感染,改善免疫抑制,纠正排斥,1年后生存率可达85%以上。
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