女婴罕见皮肤缺失 发病率十万分之一
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女婴先天皮肤缺失
26天前,李娟生下了女儿乔乔,在产房里她只看了孩子一眼,就被护士匆忙抱走了。后来她才知道,乔乔的双下肢和双手有很大一部分没有皮肤,鲜红的肌肉直接暴露在外面,医生们担心孩子感染,让小宝宝住进了监护病房。
李娟说,医生都表示在省内没治疗过这样的患者,他们除了能让女儿暂时不感染,也没有更好地办法,心急如焚的一家人开始四处求医。
医生杨心波说,孩子一出生,就是先天性皮肤缺失症,这种病人是非常罕见,当时的面积相当于她身体的10%左右,主要分布在两个手,和两个下肢的内侧,很容易感染。
先天性皮肤缺失症,是指在一个或几个区域内的表皮、真皮及皮下组织出现先天性缺失。这种病十分罕见,发病率为十万分之一,死亡率达17.8%。杨心波主任也只是在学术讨论时听说过这种病,之前省内还没有遇到过这样的病例。
经过治疗情况已有好转
杨心波说,皮肤是人体最大的器官,一旦皮肤损伤之后,特别容易造成机体的感染,它是第一道屏障。像这个孩子刚刚出生,她的整个免疫机能、防疫技能还没有建立,所以她的皮肤缺失对她其实是致命的。
乔乔只是表皮和真皮的损伤,创面较浅,情况比较乐观,现在经过创面红蓝光治疗、应用促进生长药物,以及使用先进的辅料、包扎、换药等系统治疗,已经有了很大的好转。
医生说,先天性皮肤缺失症的致病原因还不清楚,目前世界上也没有成熟的治疗经验可供参考。如果特别严重的患儿,需要植皮手术来治疗,而乔乔算是不幸中的万幸。
延伸阅读:皮肤缺失症很罕见
自1767年首次报道距今已有200多年,全世界共报道先天性皮肤缺失约500例,中国见数十例报道。此间专家称,该病大部分是因基因缺失而导致的,资料显示死亡率达17.8%;尚无成熟的治疗经验可供参考,及时植皮手术覆盖创面是挽救患儿生命的唯一措施。
相关事例
2012年6月6日在福州,女婴小鸿鸿一出生,10%的皮肤缺失,血红色的肌肉暴露在外,还引发败血症。经南京军区福州总医院专家诊断,婴儿患的是世界罕见病先天性皮肤缺失,发病率10万分之一。经专家多方抢救,小鸿鸿暂时已没有生命危险。
刚出生时,小婴儿浑身通红,皮肤像纸糊上去的,稍不留神就会破裂流血,整片脱落。患儿四肢红色的肌肉暴露在外,由于肌肉都没长全,左上肢的肘部都能够看清骨头;左侧膝关节处、右下肢自膝关节上方延伸至足背及趾头伸侧皮肤不规则缺失,面积大小不一,肌肉及血管脉络清晰可见,缺失皮肤超过体表皮肤面积10%。
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