全面解析:FrancoisⅠ综合征
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患者,男,31岁,因双眼胀痛2日,于1996年5月21日来就诊。
患者自幼双眼视物不清,8岁时左眼失明,1990年在他院诊断为双眼先天性白内障,行左眼白内障摘出术,术后左眼仍视物不清晰。约2日前突然出现双眼胀痛、眼红,胃部不适,在村卫生所静滴抗生素无效,就诊后以双眼慢性单纯性青光眼入院。
体检:神志清,精神可,短头畸形,下颌较小,前额突出,钩状鼻,呈鸟样面容。身高约1.50m,脊柱侧凸,运动无障碍。眼部检查:右眼视力0.4,左眼仅有光感,鼻侧视野缺损。眼压;右眼3.44kPa,左眼4.77kPa。双眼眼球较小,睑睫毛稀少,蓝巩膜,角膜直径约8.0mm,角膜水肿,前房深,房水清晰,房角分别为右眼上方为NⅢ,鼻侧、颞侧及下方为NⅡ;左眼颞侧为NⅢ,上方、鼻侧及下方为NⅡ(按Scheie分类法)。虹膜呈节段性萎缩,右眼晶状体大部已自行吸收,形成膜状纤维残留,眼底见:视盘色苍白,凹陷加深,C/D≈0.7,部分血管向鼻侧偏移;左眼晶状体外科性缺如,玻璃体呈絮状混浊,眼底朦胧不清。
入院诊断:Francois Ⅰ综合症,双眼先天性青光眼。
治疗:经药物控制眼压平稳后,1996年5月29日行右眼小梁切除术,以20g.L-1利多卡因和7.5g.L-1布比卡因2.5mL等比混合球后麻醉,手术顺利,术后眼压控制理想。11天后用同样麻醉剂及方法行左眼小梁切除术,手术较为顺利,但术后下床时即发现患者站立不稳,回答问题口齿不清;1h后出现右上肢不能抬举,手不能持物,站立不稳,身体右倾。体检:神志尚清,失语,右侧鼻唇沟变浅,伸舌右偏,右上肢肌力Ⅳ级,右下肢肌力Ⅴ-级,双侧肌张力正常,双侧膝腱反射(++),肱二头肌肌腱反射(++),双侧霍夫曼征(-),双侧巴彬斯基征(+)。颅脑CT示:左侧基底节、额顶叶有多个片状低密度灶。经神经内科会诊后,诊断为多发性脑梗塞,予降低颅内压、清除自由基及活血化瘀等措施治疗,3日后语言功能有所恢复,肌力增强。1周后肌力正常,但语言功能仍有障碍。约1月后完全恢复正常。
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