血管性血友病应与哪些疾病区分?
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血管性血友病应与下列疾病相鉴别:
(一)血小板型血管性血友病
本病为一类血小板功能异常,血小板与血浆内的VW因子亲和性增加,因而使血浆内的VW因子缺乏,引起类似血管性血友病的表现,需加以区别。本病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强,可有自发性血小板聚集。如加入正常人的血小板则聚集功能恢复正常。
(二)获得性血管性血友病
见于系统性红斑狼疮、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及肾上腺肿瘤。临床表现除原发病症状外,出血倾向与遗传性VWD相似,VW因子也有明显减少。在少数病例中可找到抗VW因子的抗体。本病尚需与轻型血友病甲区别。
(三)血小板功能障碍性疾病需与轻型的血管性血友病相区别。
轻型VWD经输入新鲜血浆或冷沉淀物,可使出血好转,出血时间及因子Ⅷ的有关活性恢复正常,而血小板功能障碍性疾病则疗效不明显。
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