先天性肝囊肿有哪些发病机制
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单发性肝囊肿可以很小,也可以很大,小者直径仅数毫米,大者直径可达20cm以上,甚至占据整个肝叶,但临床上所见到的肝囊肿都较大,含液量常在500ml以上,最多可达1.7万ml,上海东方肝胆外科医院一组病例中,有1例囊液达5000ml,囊肿呈圆形或椭圆形,多为单房性,也有呈多房性,有时还可有蒂,囊肿有完整的包膜,表面呈乳白色,也有呈蓝灰色,囊壁厚薄不一,厚者可达0.5~5.0mm,内层为柱状上皮细胞,外层为纤维组织,被覆有较大的胆管血管束,周围肝细胞常因受压而萎缩变性,囊液多为清亮透明或混有胆汁,如合并囊内出血时,可呈咖啡色,囊液为中性或碱性,密度为1.010~1.022,含有少量清蛋白,黏蛋白,胆固醇,红细胞,胆红素,酪氨酸或胆汁等。
多发性肝囊肿比单发性多见,囊肿大小不一,小者为绿豆大或仅能在显微镜下查到,大者容量可达1000ml以上,囊肿可散布于全肝或密集于肝的一叶,以右肝多见,大体标本切面呈蜂窝样改变,囊壁可分为两层,内层为上皮细胞,其形状可因囊肿大小不同而异,囊肿较大者,因上皮细胞受压,柱状细胞和杯状细胞呈扁平状或消失;中等大的囊肿,只有杯状细胞;小的囊肿,柱状细胞和杯状细胞俱全,外层为胶原样组织,囊肿之间可见为数较多的小胆管和正常肝细胞,囊液清亮透明,一般不含胆汁,多发性肝囊肿很少引起门静脉高压和食管静脉曲张,但可合并胆管狭窄,胆管炎和肝炎,晚期可引起肝功能损害,出现腹水,黄疸,脾肿大,食管静脉曲张或腹壁静脉曲张等。
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