先天性无阴道有哪些症状 可引起原发性闭经
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先天性无阴道有哪些症状
1、原发性闭经:先天性无阴道症在幼年时无症状,大多是在青春期因原发性闭经而就诊时被发現。
2、周期性腹痛:有少数患者有功能性子宫,为一实性园球状子宫,无宫颈及宫腔,但隨着月经周期可有規律的周期性腹痛,有些腹痛很剧烈,影响生活与工作,应及时将子宫切除。只有极少数患者子宫发育正常,有宫腔及宫颈表現为月经来潮时经血不能排出,滞留宫腔造成周期性腹痛,或因经血逆流至腹腔,可形成盆腔子宫内膜异位症,如巧克力囊肿。肛查时可触及增大的子宫,妇科检查和B超可确诊。此种情况应尽快作肠道人工阴道成形术,使人工阴道上端与宫颈吻合,以利经血排出,个别患者甚至可正常妊娠。
3、性交困难:少数患者结婚后发现性交困难而就诊。也有一些患者,通过长期性交的顶压作用而形成一阴道穴,甚至可过正常的夫妻生活,这种情况多见于农村。有如顶压法阴道成形术。
先天性无阴道是怎么引起的
1、染色体异常
染色体是组成细胞核的基本物质,是基因的载体。染色体异常(chromosome abnormalities)也称染色体发育不全(chromosome dysgenesis)。美籍华人蒋有兴(1956)查明人类染色体为46条,Caspersson等(1970)首次发表人类染色体显带照片。
2、雄激素不敏感综合症
雄激素受体基因位于人类X染色体长臂近着丝粒处,含有8个外显子,编码910个氨基酸,中间有两个锌指区,C-末端有一个雄激素结合区。某些部位的基因突变可导致雄激素不敏感综合征或睾丸女性化(testicular feminization),临床表现为核型为XY的个体发育成为貌似正常但无生育能力的女性,睾丸通常停留在腹腔内,无生精过程。
3、药物影响
母亲孕早期使用雄性激素,抗癌药物,反应停等。
4、孕早期感染某些病毒或弓形体。
先天性无阴道如何治疗
1、术前的准备
治疗先天性无阴道前经详细检查患者有近正常的子宫体、卵巢功能正常后,则应在月经韧潮之后选期手术,以利经血引流、性交,经治疗有希望宫内妊娠。若无子宫或始基子宫等无生育可能者,最好在结婚前后选期行人工阴道成形术,主要解决性生活问题。
2、手术治疗
重建阴道。人工阴道成形方法多种多样,有非手术疗法,即应用顶压的手段,逐渐把正常阴道位置上的闭锁的前庭粘膜沿阴道轴方向向头侧端推进,形成一人工腔穴。这一方法需要治疗时间长,形成的人工阴道短。如果组织弹性差,难以成功,现已基本废弃,很少采用。手术疗法主要是在尿道膀胱与直肠之间分离,形成一个人工腔道,应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物,重建阴道。往年应用病人自身中厚游离皮片移植法最多,但术后需要长时间应用硬质阴道模具扩张人工阴道,防止移植皮片覆盖的人工腔穴挛缩,增加病人痛苦给工佬、生活带来极大不便。而且,皮肤与粘膜组织特性差异太大,亦不符合生理要求为其最大缺点。利用阴唇皮瓣阴道成形,破坏正常外阴形态,常为病人所拒绝。利用乙状结肠或回肠肠段再造,增加手术复杂性。利用羊膜或盆腔腹膜覆盖亦有其自身的缺点。
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