小儿血管性血友病要做哪些检查?
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1.出、凝血检查 血小板计数及形态正常,活化的部分凝血活酶时间(APTT)正常或延长,出血时间(Ivy法)延长,阿司匹林耐量试验阳性。
2.血浆中凝血因子检查 vWF∶Ag减低或正常,因子Ⅷ降低,部分2型vWD正常。
3.血小板功能检查 血小板黏附率降低或正常,vWF∶RcoF减低,2N型多正常。
4.排除血小板功能缺陷性疾病。
5.实验室分型检查
(1)vWF交叉免疫电泳,除1型外,其他类型可出现异常免疫沉淀图形。
(2)瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)减低,2B型增高。
(3)vWF∶Ag多聚体分析:1型为多聚体分布正常,2A型为大和中等大小多聚体缺乏,2B型为大多聚体缺乏,但存在部分中等大小多聚体,2M和2N型为多聚体分析正常,3型多聚体缺如。 根据临床选择必要的检查,如B超和X线检查等。
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