小儿横纹肌肉瘤症状是什么
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横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%,软组织肉瘤的50%。本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤,肿瘤发病原因不详,但不排除遗传因素。做血常规,肝、肾功能,尿液分析,骨髓穿刺等化验检查。头颈部病变要做脑脊液化验。儿童横纹肌肉瘤尚无特异性血浆或尿标记物。
小儿横纹肌肉瘤症状
一。头颈部:头颈部肿瘤根据发生的部位可分为眼眶、脑膜周围和非脑膜周围三种。眼眶内横纹肌肉瘤可导致眼球凸出、球结膜水肿或眼睑和结膜肿块。晚期可能失明、眼肌麻痹,或者两者都有。脑膜周围肿瘤经常侵蚀颅骨,引起脑神经瘫痪和脑膜刺激症状。鼻咽部肿瘤可引起声音改变、气道梗阻、窒息和鼻出血。鼻旁窦肿瘤有疼痛、鼻腔分泌物增多、鼻出血症状。中耳及乳突部位肿瘤可呈息肉样从耳凸出,可有中耳炎、面神经瘫痪表现。根据原发部位不同,5%~20%的病例有颈部淋巴结转移。眼眶肿瘤预后最好,而脑膜周围肿瘤预后最差。头颈部横纹肌肉瘤的组织类型大多数为胚胎型。鼻咽癌和鼻咽部横纹肌肉瘤发病情况很相似,但鼻咽癌好发大龄儿童,颈部淋巴结转移率较高,预后较差。
二。泌尿生殖系:泌尿生殖系肿瘤可表现为尿路梗阻、血尿或两者兼有,而盆腔肿物可引起腹痛或肠梗阻。阴道、宫颈、子宫肿瘤可有阴道分泌物。睾丸旁肿瘤通常是单侧的、无痛性阴囊内肿块,偶伴腹膜后肿块,多继发于淋巴扩散,占27%。
三。四肢和躯干:肢体和躯干部肿瘤表现为肿块,一些患者则先出现淋巴结转移的症状(占12%)。胸部肿瘤可压迫呼吸。脊柱旁肿瘤可有脊髓压迫和神经症状。
四。其他部位:腹膜后横纹肌肉瘤可非常大,导致腹痛、消化道或尿路梗阻症状。消化道和胆道肿瘤少见,但如发生,则表现为消化道或胆道梗阻。心脏肿瘤一般有充血性心力衰竭或心律不齐。另一个少见的发病部位是气管和肺。
小儿横纹肌肉瘤治疗
一。化疗:化疗或包括化疗的辅助治疗可显著地控制肿瘤的局部发展,改善生存率。化疗可消灭极微小的肿瘤,使切除困难肿瘤的体积缩小以获得完全切除。对横纹肌肉瘤比较有效的药物有长春新碱、放线菌素-D、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、异环酰胺、依托泊苷(足叶乙甙)、顺铂、卡铂、苯丙氨酸氮芥(美法仑)、甲氨蝶呤、达卡巴嗪以及丝裂霉素。
二。放疗:除一级非腺泡型肿瘤或原发于阴道、子宫、外阴部的肿瘤经二次手术已完全切除者无须放疗外,所有其他肿瘤均需要放疗。放疗的剂量一般在40~60Gy,主要基于肿瘤的分级和分型。镜下残留的病人90%左右经每天150~180cGy,总量41.4Gy的放疗可获得局部控制。Ⅲ级的每天150~180cGy,总量50~55Gy,局部控制率达到70%~80%。Ⅳ级患者,不论肿瘤发生在何部位必须放疗。在总量不变的情况下,将放疗次数增加,可达到高效杀灭肿瘤细胞,减少副作用的效果。IRS Ⅳ中正在试行每天两次,中间间隔6~8h,每次110cGy,总量59.4Gy的放疗方案。
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