红皮病银屑病临床表现
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本病的发病率在世界各地差异较大,与种族、地理位置、环境等因素有关。自然人群的患病率为0.1%一3%,我国发病率为0.123%,现估计有300万人患病。初发年龄15一45岁居多,男女患病率差别不大。临床上分为寻常型、脓疱型、关节病型、红皮病型四种类型,但寻常型占99%以上。
(一)寻常型银屑病(psoriasis vu1garis)临床上多见。皮损初为绿豆大小红色斑丘疹,渐融合成斑片,表面有厚层鳞屑,银屑病角化不全的角质层中有空隙进入空气,由于反光作用鳞屑呈银白色(图16一2)。刮除成层鳞屑,犹如轻刮蜡滴,故称为蜡滴现象;刮去鳞屑又可见淡红色发光半透明薄膜,称为薄膜现象;再轻刮去薄膜则出现小出血点,呈露珠状,称点状出血现象,即Auspitz征,这是因为银屑病特殊的皮肤病理改变即真皮乳头顶部迂曲扩张的毛细血管被刮破所致。蜡滴现象、薄膜现象及点状出血现象为本病特征,具有诊断价值。
皮损好发于头皮、四肢伸侧,尤其在时膝伸侧及腰骰部,广泛对称分布。在疾病发展过程中,皮疹呈多种形态,如点滴状、钱币状、蛎壳状、花瓣状、疣状等。
急性点滴状银屑病(acute guttate psoriasis),又称发疹性银屑病,常见于青年。发病前常有咽喉部链球菌感染史,发病急骤,皮疹迅速发展,数日内可遍布全身,呈点滴状,为0.3一0.5cm大小丘疹、斑丘疹,色泽潮红,覆以少许鳞屑,痒感程度不等,经适当治疗可在数周内消退,少数患者可转至慢性病程。
头皮的损害为境界清晰、仅扩展到前额发际外数厘米处覆有厚层鳞屑的大小不等的红斑,积使头发紧连成束状,但不脱落。
急性期可出现颜面部的损害:点滴状浸润性红斑、丘疹或出现脂溢性皮炎样改变。
粘膜的损害常见于龟头、包皮内侧,呈边缘清晰淡红色斑块,表面覆以银白色鳞屑。
甲的损害多见,病甲数月内可从一个到多个,甲板上出现散在顶针样点状凹陷,凹凸不平无泽,有横沟、纵峭、肥厚、甲剥离、畸形或缺如等。
银屑病的病程经过缓慢,有的自幼发病,持续十数年或几十年,反复发作。患者自觉有不同程度瘙痒,大部分患者冬重夏轻。寻常型银屑病按病程可分为三期:
1.进行期皮疹不断增多、扩大,色鲜红,鳞屑较薄,周围有红晕,常有Koebner现象(同形反应,isomorphism reactiOn)。它是指外观正常的皮肤在各种刮伤、抓伤、针刺、注射、涂抹性质强烈的药物等刺激后,发生与原发皮疹相同的皮损,扁平苔薛、红斑狼疮等疾病也可出现类似现象。
2.稳定期病情保持相对稳定,基本上无新疹出现,旧皮疹渐扩大,有较多较厚鳞屑。
3.消退期皮损炎性浸润渐消迟,颜色变淡,数目减少,部分皮损中央消退呈环状,愈后局部留下色素沉着斑或色素减退斑。一般先从躯干、上肢开始消退,头皮、下肢皮损往往消退较慢,外露部位皮损大多在夏季自然消退。
(二)脓疱型银屑病(psoriasis pustulosa)分为泛发性和局限性两型:
1.泛发性脓疱型银屑病临床上最重的一型,较少见,病因不明,外用刺激性药物、感染。应用糖皮质激素或免疫抑制剂过程中骤然停药等均为促发因素,发病急骤,可持续数日弛张性高热,伴全身不适、乏力及关节肿胀,红斑上突然出现泛发浅在的黄白色无菌小脓疱,针头至粟粒大小,初为小片,以后融合成“脓湖”,数周内可弥漫性分布全身(图16一3),皱壁部常出现擦烂、结痂、围绕脓疱的红斑常扩展融合成红皮病样改变,粘膜可见小脓疱,舌面常有较深沟纹,称沟纹舌,病程较长者可伴发指尖萎缩、肌无力,白细胞总数增高、低钙血症。血沉增快,甚至可出现严重的系统性病变及继发感染。短期发热、脓疱常呈周期性复发,持续数日至数周后自行缓解,全身泛发红斑脱屑,成为红皮病。如此反复发作,造成患者低蛋白血症,全身情况差,预后不良。
2.局限性脓疱型银屑病皮疹限于手掌及足跖,对称分布。掌部皮损初发于大小鱼际,以后皮损渐扩展到掌心、手背及手指,足跖部好发于蹈中部及内侧,皮疹为对称性红斑上成群淡黄色针头至粟粒大小脓疱,不易破裂。约1一之周后脓疱干涸、结痂及脱屑,鳞屑下反复出现成群新疱,故同一皮损上可见脓疱、结痂、脱屑等不同时期损害,如此反复发作,时轻时重,经久不愈。患者常伴甲的病变,甲上有点状凹陷,横沟、纵嵴、甲浑浊、甲剥离及甲下积脓。
(三)关节病型银屑病(psoriasis arthropathica)常与脓疱型、红皮病型及寻常型银屑病伴发或在银屑病多次复发恶化后发生,除有银屑病皮损外,同时出现关节病症状,男性多见。损害为非对称性外周多关节炎,远端指趾问关节红肿、疼痛、畸形,常从足部开始,渐累及其他关节,重者膝、踝、肩、髓、脊柱等大关节也可累及,功能受限,关节毁形,病程慢性,呈进行性发展。患者伴有发热、贫血、肝脾及淋巴结肿大等全身症状,类风湿因子常阶性,血钙低,γ和α2球蛋白升高。调线示软骨消失,关节边缘被侵蚀,甚至有溶骨及关节腔变窄及肥大性关节炎表现。
(四)红皮病型银屑病(erythrodermic psoriaSis)常因治疗不当引起,如寻常型银屑病进行期及急性点滴状银屑病患者在长期大量服用糖皮质激素后骤然停药或减药不当或外用刺激性较强药物常可发生本病,也可见于全身脓疱型银屑病后期。
临床表现为全身皮肤迅速出现弥漫性潮红浸润,表面有大量鼓皮样鳞屑(图16一4),原银屑病的特征如银白色鳞屑、点状出血等症状消失,在弥漫潮红浸润脱屑损害间可出现片状正常“皮岛”,指趾甲浑浊变厚变形及脱落,口鼻粘膜充血发红,伴畏寒、发热、夫节痛、头痛等全身不适症状,浅表淋巴结肿大。大量脱屑引起蛋白质丢失,导致低蛋白血症,血中白细胞及中胜粒细胞计数增高。病程漫长,常复发,可引起其他并发症。
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