疾病百科 红斑狼疮的相关介绍
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红斑狼疮的原因
1. 遗传。近亲发病率高达5-12%。同卵孪生中发病虑为69%。异卵孪生发病率为3%。
2. 日光照射。日光过敏见于40%红斑狼疮患者,紫外线照射可使DNA转化为胸腺嘧啶二聚体,后者抗原性强,成为诱发红斑狼疮的病因。
3. 激素。雌性激素水平与红斑狼疮的发病有关。红斑狼疮患者中无论男性还是女性,体内雌酮羥化物和尿中雌激素的代谢产物均增加。
4. 感染。EB病毒、慢诊病毒、单纯刨痕疱疹病毒。细菌脂多粒可以诱发抗DNA抗体,细菌感染可使疾病加重。
5. 药物。据研究,有50多种药物都可以成为引发红斑狼疮的病因。
红斑狼疮的症状表现
第一、盘状红斑狼疮
主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。
第二、系统性红斑狼疮,又称狼疮性脂膜炎
是中间类型的红斑狼疮,皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。
红斑狼疮治疗方法
1 ?针对病情用药?
患系统性红斑狼疮的病人,病情轻重差别很大,有的处于增重期,有的处在缓解期。病情不 同,用药不同,用药的方式也不同。?
有些病人无太多症状,只是有血清学检查的异常或仅有关节疼痛,治疗时可首选中药治疗, 即使用西药治疗也不要首选激素,而可服用非激素类的消炎止痛药,如消炎痛、布洛芬、阿 斯匹林、扶他林、奇诺力等;或者在医生观察下暂不用药。对病情有时发作的某些病人,则 可服用激素控制病情,该药有免疫抑制和抗炎作用,但不同剂量会产生不同效应。对于危重 的红斑狼疮如并发脑病、严重的肾病、血小板减少、贫血或白细胞下降等患者,可用甲基强 的 松龙每日 1克,服用 3∼ 5 天的 “冲击剂量 ”治疗。而对严重并发症且处在活动期的系统性红 斑 狼疮病人,为减少激素的副作用,宜采用短期作用的制剂,如口服强的松,常用剂量为每日 40 ∼ 60 毫克,早晨一次口服,等病情稳定后,以中药巩固疗效改善体质,并加速激素的减量 。减量至每日 10 毫克或隔日 10 毫克,激素的副作用已较小了,为保持疗效避免复发,维持时 间可长一些。地塞米松是一种长效制剂,不如强的松容易减药,所以一般不首先使用。激素 是在急性期控制系统性红斑狼疮的十分有效的药物,但必须使用得当。对何时用冲击剂量, 何时用大剂量,何时减药,如何减,不同的医师有不同的用法,但无论何种用法一定要针对 病情。我们不赞成因一味追求病状缓解和血清学化验正常而坚持大剂量激素不减,也不赞成 该用 大剂量激素而又不用,从而使疾病长期得不到控制,导致严重的脑、肾、心重要器官的损伤 ,失去治疗的机会。正确、合理的使用激素对治疗本病是必要的。病人切勿自行加减激素, 为避免激素的副作用,应该仔细、谨慎地用药,应在专科医师指导下定期随诊复查。对激素 维持量较大和再减药量时病情又有复发的患者,西医常加用细胞毒药物,目的是增加免疫抑 制作用,使激素减至最小维持量。这类药物通过直接杀伤淋巴细胞而起免疫抑制作用。常用 的细胞毒药物有:①环磷酰胺,它能抑制淋巴细胞的 ÐNA 合成。环磷酰胺可静脉注射,也可 口服。口服使用方便,但胃肠道吸收不规则,疗效可能不如静脉注射。②硫唑嘌呤 ( 依母兰 ) ,它可干扰嘌呤代谢,使淋巴细胞合成减少,产生免疫抑制作用。该药胃肠道吸收好,一般 每日服 50 ∼ 100 毫克。? 现代医学对病症难以控制的系统性红斑狼疮病人多采用激素加细胞毒药物联合治疗;对伴有 肾病的患者则使用环磷酰胺,以阻断肾脏的进一步损害;对难治和十分危急的患者,也有采 用血浆去除疗法,以除去血中免疫复合物,减轻对内脏的损害。 随着免疫原理模型的建立,中医中药在治疗红斑狼疮方面已进入了针对病因进行治疗的阶段 。而且该模型对激素类药物的作用也有了全面整体的认识,为控制病情减少激素的副作用, 彻底解决这一顽症打下了坚实的基础。
红斑狼疮的预防方法
1、树立乐观情绪,正确地对待疾病,建立战胜疾病的信心,生活规律化,注意劳逸结合,适当休息,预防感染。
2、去除各种诱因,包括各种可能的内用药物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素。
3、避免日光曝晒和紫外线等照射,特别在活动期,需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、15%对氨安息香酸软膏等,其他如寒冷、X线等过多暴露也能引起本病的加剧,不可忽视。
4、对肼酞嗪、普鲁卡因、青霉胺、抗生素和磺胺药要合理作用。
5、患者应节育,活动期需避免妊娠,若有肾功能损害或多系统损害者,宜争取早作治疗性流产。
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