如何诊断弥漫性硬化?
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(一)辅助检查
1、CT显示脑白质大片状低密度区,枕、顶和颞区为主,累及一侧或两侧半球,多不对称。MRI可见脑白质T1低信号、T2高信号的弥漫性病灶。
2、CSF-MNC正常或轻度增多,蛋白轻度增高,一般不出现寡克隆带。
3、EEG可见高波幅慢波占优势的非特异性改变。多见视觉诱发电位异常,与视野及视力障碍一致,指示视神经受损。
(二)诊断及鉴别诊断
1、诊断
根据病史、病程及体征性临床表现如皮质盲、智能减退和精神障碍等,并结合神经影像学、CSF、EEG等辅助检查综合判定,可做出临床诊断。
2、鉴别诊断
本病临床上易与肾上腺脑白质营养不良(ALD)混淆,ALD为性连锁遗传,仅累及男性,肾上腺萎缩伴周围神经受累及ECV异常,血极长链脂肪酸含量增高。本病预后不良。发病呈进行性恶化,多数患者在数月至数年内死亡,平均病程6.2年,但也有存活十余年的病例。死因多为合并感染。
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