多囊肾有哪些类型
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多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、多囊肾、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。是一种顽固性肾病。但是又有多少人真正的了解多囊肾呢?
多囊肾是肾脏的一种先天性遗传疾病。双侧肾脏皮质髓质均可累积,但是程度上可不同。肾病专家指出:多囊肾的遗传方式表现为常染色体显性遗传和常染色体的隐性遗传两种。
常染色体显性遗传多囊肾,过去称为成年型多囊性肾脏病。ADPKD为最常见的多囊肾疾病,遍布全世界、男女患病机会相同,发生率约1/200~1/1000。主要特征为肾脏囊肿的发生、增大和增多,常伴肾外囊肿,特别见于肝脏,其它器官包括胰腺、卵巢、胃肠道及大血管等。成人型多囊肾是一种先天遗传病性疾病。由他的遗传方式决定着多囊肾有代代相传的倾向,如果父母一方为多囊肾病人,其每生一个子女就有50%的风险患多囊肾。囊肿会随着时间的推移不断增大,不但牵拉肾脏包膜引起腰部不适,也会压迫肾脏影响肾功能。
多囊肾属先天疾患,乃先天禀赋不足所引起的肾脏发育畸形,故肾虚是其根本原因。另外病理因素还有痰瘀和水,且其间存有互为因果的关系。无论何种多囊肾,最终必将导致痰、瘀、水三者积于肾脏,而且在三者关系上,更强调瘀在病理中的地位。瘀血可以化生痰水,而致瘀、痰、水互结,肾失所主。同时瘀血可致气血运行受阻,不能正常输布津液,以致痰水内生。从CT显示可为客观指征,尤其伴见尿血症状时,多囊肾的囊壁血管破裂,血液溢于尿液,故瘀血是多囊肾尿血时的基本病理之一。
此外,临床检查也表明多囊肾病人血液处于高凝状态,有黏、浓、凝、聚的特点,从微观角度证实了瘀血证的存在。CT的检查也为活血化瘀治疗多囊肾提供了有利的依据。原则上应根据病因病机的特点辩明瘀血产生的原因考虑立法:根据标本虚实主次,调整治标治本之比例。
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